本病较为少见，本病总的发病数在我国并不高，发病率约为5/100万，诊断时的平均年龄是60岁,范围为15到90岁，发病年龄以31～60岁居多，男性多于女性(大约是1.3～2：l)，且以老年男性居多，儿童罕见，5%的病人发病时不足40岁。该病自然病程一般在18～36个月，如果无并发症，病程可达10～20年，有报道存活30年以上者。
病起病隐匿，常有数月至数年的无症状期，常在血常规检查时被发现。有的病例在出现血栓形成和出血症状后才明确诊断。很多症状和体征与血容量和血液黏滞度增高有关。最早出现的症状常为血液循环障碍和神经系统方面的有关症状。主要临床表现有以下几个方面。
1.皮肤改变有特征性。表现为皮肤变红，特别是颜面、颈部和肢端部位。黏膜充血，呈淡蓝色。Osler描述其症状为“夏日如玫瑰红，冬日如靛青蓝”。常见毛细血管扩张，齿龈出血和鼻衄。也见皮肤发绀、紫癜、瘀点、含铁血黄素沉积，酒渣和匙形甲。50%患者患有水源性瘙痒。可由沐浴或淋浴促发引起瘙痒，灼热或刺痒感。通常持续30～60min，与水温无关。也可发生与水无关的瘙痒。血中和皮肤中组胺增高。
2.神经系统头痛最为常见，50
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