问题分析:卟啉病又名血紫质病是血红素合成途径当中由于缺乏某种酶或酶活性降低而引起的一组卟啉代谢障碍性疾病可为先天性疾病也可后天出现主要临床症表现为日晒后曝光部位的疼痛、烧灼感出现红斑、水肿、风团严重者可出现水疱、血疱、糜烂、结痂皮疹反复发作使患者面部呈饱经风霜样改变面部、手背等曝光部位可见线状萎缩性瘢痕严重者可伴有肝病皮疹终生反复发生诊断依据实验室检查实验室检查迟发型皮肤卟啉岔现为尿卟啉增多尿样本于Wood灯下可见珊瑚色荧光血清铁可增高转铁蛋白饱和度增加;红细胞生成性原卟啉病血浆、红细胞、粪中原卟啉增加尿卟啉正常粪卟啉可增加荧光显微镜可见红细胞呈现红色荧光
意见建议:治疗上:
1.消除可能的诱因包括忌酒、停用可能加重病情的药物避光、防晒使用遮光剂
2.迟发型皮肤卟啉病可口服羟氯喹治疗必要时也可采用放血疗法3.红细胞生成性原卟啉病可口服β胡萝卜素降低光敏感也可尝试NB-UVB照射提高对光的耐受具体的治疗方法要根据个人情况而定的建议你去正规的医院进行咨询并进行治疗
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