关于PNH的临床表现主要有以下三个方面:
1、大部分的患者有不同程度的贫血,常常为中度或者重度贫血,部分患者可能表现为典型的血红蛋白尿,排酱油或者浓茶色的尿,一般持续2-3天,严重的时候持续1-2周,甚至更长的时间,有些患者血红蛋白尿频繁发作,但是也有些患者偶然发作或者数个月发作一次,另外有部分患者虽然尿色不深,但是尿潜血持续阳性,部分患者在睡眠时血红蛋白尿加重,另外就是这一部分患者由于反复溶血会出现黄疸,黄疸大多数为轻度或者中度;
2、有一些患者在病程中可以出现血小板减少,因此会有血细胞减少的临床表现,包括贫血、中性粒细胞减少及功能缺陷,可导致各种感染,另外血小板减少有出血的表现,有的患者可以出现白细胞、红细胞、血小板都减少,因此出现全血细胞减少的表现,在临床上把它称为再障-PNH综合征;
3、有些患者在病程中会有血栓形成,主要与溶血以后红细胞释放促凝物质以及补体作用于血小板膜,促进血小板聚集有关,最常见的血栓形成部位包括肝静脉血栓、肠系膜、脑静脉和下肢静脉的血栓。
标签:阵发性,血红蛋白,临床表现
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