共济失调简介任何一个简单的运动必须有主动肌、对抗肌、协同肌和固定肌四组肌肉的参与才能完成，并有赖于神经系统的协调和平衡。人体的正常运动，是在大脑皮质运动区、皮质的基底核、前庭迷路系统、深部感觉、视觉等共同参与下完成运动的平衡和协调，称为共济运动。这些结构的病变导致协调发生碍，称为共济失调。共济失调是指肌力正常的情况下运动的协调障碍。肢体随意运动的幅度及协调发生紊乱，以及不能维持躯体姿势和平衡。但不包括肢体轻度瘫痪时出现的协调障碍、眼肌麻痹所致的随意运动偏斜，视觉障碍所致的随意运动困难以及大脑病变引起的失用症。根据病变部位不同，共济失调可分为四种类型：
①深感觉障碍性共济失调；
②小脑性共济失调；
③前庭迷路性共济失调；
④大脑型共济失调。而一般称呼的“共济失调”，多特指小脑性共济失调。神经系统的协调和平衡
1.感觉性深感觉向中枢神经系统反映躯体各部位的位置和运动方向。病因有：
①周围神经或神经根病；
②脊髓亚急性联合变性、颅底畸形、脊髓病、肿瘤；
③脑干血管性疾病如梗塞、出血，多发性硬化、肿瘤；
④丘脑顶叶通路或顶叶血管性疾病、肿瘤。
2.前庭性前庭系统向心传导平衡信息，引起体位、视线调节和空间定位感觉等的平衡反应。病因有：
①迷路炎、前庭神经炎、特发性双侧前庭病；
②椎-基底动脉狭窄或闭塞；
③天幕下肿瘤。
3.小脑性小脑为运动的调节中枢。这些结构的功能又都是在大脑皮层的统一控制下才能完成的。病因有：
①遗传性；
②原发性或转移性肿瘤；
③血管性如梗死、出血；
④炎症性如急性小脑炎、脓肿；
⑤中毒如酒、食物、药物、有害气体等；
⑥脱髓鞘性；
⑦发育不全或不良；
⑧遗传性；
⑨外伤；⑩钙化；11）畸形。
4.额叶性病变部位在额叶前部，运动失调部位是对侧。病因有：
①肿瘤；
②炎症；
③血管病。凡感到肢体运作不准、行走不稳而可能为共济失调的患儿，神经系统检查应注意排除轻瘫、眼肌麻痹、视觉障碍所致的运动障碍；并着重进行有关共济运动检查，可分为平衡性及非平衡性两类。
1、平衡性共济运动：即躯干共济运动。主要观察病人的站立姿势及步态。注意病人两侧足跟、足尖相并站立时能否保持直立姿势，有无摇晃、轻微移动、甚至倾倒，分别在先睁眼、后闭眼时检查。如有倾倒，应注意倾倒的方向及速度。睁眼时站立能保持直立姿势，闭目后有摇晃甚至倾倒者为闭目难立征阳性，提示深感觉障碍。病情较轻的病人可用推倾试验：从右侧肩部推向左侧，再推向另一侧，或用两手扶持骨盆，先从一侧推向另一侧，然后再推向另一侧，观察能否继续保持直立姿势。也可嘱病人将两足前后站成一直线，或左右独脚站立，再观察能否站稳。检查步态可嘱病人循直线或绕物体行走或踏步，注意其步距大小，两脚动作以及躯体方向。其次观察病人能否坐稳或坐位时有无摇晃。躯干共济失调严重者不能坐稳，并可有躯体或头部前后或左右侧呈现节律性震颤，每秒数次。
2、非平衡性共济运动：主要是肢体共济运动。首先观察病人的穿衣、系扣、进食、取物等日常活动是否正确协调。单纯小脑萎缩可由许多病因引起，虽然病因较多，但其CT和MRI表现有其共同特点，可以以某一部分萎缩为主，但其CT诊断应包括两个或两个以上征象：
①小脑脑沟扩大，超过1mm；
②小脑桥脑池扩大，超过1.5mm（应测量小脑上边缘与岩骨边缘之间距离）；
③第四脑室扩大超过4mm；
④小脑上池扩大。单纯第四脑室扩大和出现巨大枕大池并不说明小脑萎缩的存在。共济失调是由什么原因引起的？
(一)小脑性共济失调
1、小脑蚓部损害常见于小脑蚓部肿瘤，儿童以髓母细胞瘤、星形细胞瘤、室管膜瘤，成人以转移瘤多见。
2、小脑半球损害常见于肿瘤、转移瘤、结核瘤或脓肿及血管病等。
3、全小脑共济失调常见于小脑变性及萎缩等。
(二)深感觉障碍性共济失调
1、周围神经病变常见于多发性神经炎，铅、砷、汞中毒，酒精中毒，代谢性疾病等。
2、后根病变常见于转移瘤。
3、后索病变常见于脊髓亚急性联合变性、酒精中毒、脊髓压迫症等。
4、丘脑病变常见于脑血管病。
5、顶叶病变常见于脑血管病。
(三)大脑性共济失调常见于大脑额叶、顶叶、颞叶、枕叶等部位的脑血管病、肿瘤、炎症、外伤、变性性疾病等。
(四)前庭性共济失调常见于急性迷路炎、内耳出血、前庭神经或前庭神经核的急性病变等。各型共济失调发生的机理
(一)小脑性共济失调小脑位于颅后窝，在桥脑和延髓背侧，其间为第四脑室，借三对脚与中脑、桥脑、延髓相连。小脑上脚称结合臂，主要由小脑中央核发出的离小脑的远心纤维组成。中脑部分为桥脑臂，它由发自脑桥核的纤维组成，小脑脚主要为绳状体，它由来自脊髓、延髓进入小脑的纤维组成。根据小脑的发生、生理功能和纤维联系，把小脑分为三叶：
1、绒球小结叶是小脑最古老的部分，称原始小脑或古小脑，它接受前庭神经与前庭核来的纤维，它是平衡、调节的整合中枢，损害时引起躯干及下肢的共济失调。
2、前叶在小脑前面，首裂以前的部分，在种系发生学上属于旧小脑，主要接受脊髓小脑前后束纤维，此束传导深部感觉，其功能为调节肌张力，并维持身体姿势。
3、后叶首裂以后的部分，后叶的大部分都是新发生的结构，称为新小脑，它接受皮质脑桥小脑传导，主要参与对由大脑皮质发出的精巧的随意运动的调节。另外，小脑除接受本体感觉冲动外，还接受外部感觉、听觉、视觉、内脏感觉的冲动。所以小脑不仅只对运动，而且对感觉、间脑功能都有影响。所以小脑病变最主要的表现为共济失调，站立时身体前倾或左右摇晃，坐位时躯干也同样摇摆不稳，行走时不能走直线，忽左忽右步态蹒跚，即醉汉步态。指鼻试验、指耳试验、把握试验、轮替试验、反跳试验、跟膝胫试验、意向性震颤、眼球震颤可有阳性发现。
(二)深感觉障碍性共济失调深感觉的传导通路如下：肌肉、肌腱、关节、周围神经、脊髓后索、薄束(下肢)、薄束核、延髓交叉、楔束(上肢)、薄束核、丘脑皮质束、内囊枕部、中央后回上2/3及顶叶区。深感觉传导路径上，任何部位的损害都可以出现共济失调。特点为睁眼时共济失调不明显，闭眼时明显增强伴有深感觉障碍(关节位置觉、震动觉和运动觉减低或消失)，闭目难立征阳性，洗脸盆征阳性。早期可有行路不稳，尤其在黑暗场所，共济失调明显者，步行时足向前抛，足跟用力着地(超步)，两足基底增宽。当两上肢伸出和闭眼后，两上肢有自觉的垂落，各指呈弹琴姿势。检查运动时四肢共济失调以下肢明显，跟膝胫试验不准确，上肢的指鼻试验、指耳试验不准确。其静止性平衡障碍也很明显，如在仰卧位时嘱两足抬高上举，两足分开保持静止不动，则出现摇晃不稳，闭眼时更明显。
(三)大脑性共济失调大脑额叶、顶叶、颞叶、枕叶、腹腔体部等部位病变时，都可出现共济失调。额叶共济失调是由于额叶、脑桥、小脑束受损引起。特点为站立或步行时出现，若下肢出现失用症时应高度考虑额叶病变。顶叶共济失调常伴有深感觉障碍，顶叶中的旁中央小叶损害出现小脑症状及尿便障碍。枕叶共济失调可伴有枕叶其他体征。
(四)前庭性共济失调主要以平衡障碍为主，其特点为运动时与静止时均出现平衡障碍。可伴有眩晕、眼震、前庭迷路症状。误指试验阳性，闭目难立征阳性。此类型共济失调是在闭目后经过一段时间才出现摇晃，并且逐渐加重，倾倒方向与眼震慢相方向一致。见于急性迷路炎、内耳出血、前庭神经或前庭神经核的急性病变等。临床表现共济失调通过患者的日常生活动作来观察，如穿衣、系扣、端水、书写、进食、言语、步态等。行走不稳，步态蹒跚，动作不灵活，行走时两腿分得很宽；成年发病者，步行时不能直线。忽左忽右呈曲线前进，表现为剪刀步伐，呈“Z”形前进偏斜，并努力用双上肢协助维持身体的平稳。肌张力的改变随病变可由降低而转变为痉挛状态，共济失调步态也可随之转变为痉挛性共济失调步态。站立不稳，身体前倾或左右摇晃，当以足尖站立或以足跟站立时，摇晃不稳更为突出。易摔倒常是患者早期的主诉。患者常常说到：“走小路或不平坦的路时，行走不稳更明显，更易摔倒”。随病情的进展，患者可表现起坐不稳或不能，直至卧床。动作缺乏次序或条理，不规则，混乱和不协调的一种表现，是促动肌失去了拮抗肌收缩调整所致。包括静态性共济失调和动态性共济失调两种。前者主要表现于躯体的静止状态下，即平衡障碍；后者主要表现于肢体的动作过程中所出现的一种辩距障碍--动作起动缓慢，速度和力量不均，常不达预定目标或停止不及而越出。临床上常在睁眼及闭眼下分别用指鼻、指指、轮替和跟膝胫等试验或观察洗梳、书写等精细动作以检查之。小脑病变时睁闭眼症状相同，后索病变时睁眼症状不明显，仅闭眼后出现症状，并伴有深感觉障碍。本征应与肌无力或肌张力过高时所致的动作不协调相签别。共济失调应该如何诊断？
一、病史
1、共济失调注意起病急缓及病程，一般急性起病的共济失调并且呈发作性，以前庭系统病变及眩晕性癫痫的可能性较大。起病较急，短时间内恶化者，经治疗后很快好转者以急性小脑病变、中枢神经系统炎症及脑外伤多见。起病较急，并且迅速恶化者，有时可危及生命的以脑血管病、脑外伤尤其是小脑出血多见。酒精中毒及维生素缺乏导致的共济失调在改善营养状况后可使共济失调改善。有缓解与复发的共济失调以多发性硬化多见。
2、年龄与家族史在诊断共济失调时有很大的参考意义。儿童期以先天性小脑发育不全、遗传性疾病、儿童期急性小脑共济失调、脑炎等多见。青年期发病者可见于少年型脊髓型遗传性共济失调症、遗传性共济失调、多发性神经炎、原骨肌萎缩型共济失调症、肥大型间质性神经病、脊髓空洞症等。青年与壮年发病者可见于齿状核红核萎缩症、橄榄桥脑小脑变性、亚急性联合变性、毛细血管扩张共济失调症等。中老年多见于小脑萎缩、椎-基底动脉供血不足、小脑出血、脑血管病等。共济失调部分有遗传因素如先天性小脑发育不全、儿童期急性小脑共济失调、少年型脊髓型遗传性共济失调症、遗传性共济失调、多发性神经炎、原骨肌萎缩型共济失调症、肥大型间质性神经病、齿状核红核萎缩症、橄榄桥脑小脑变性、毛细血管扩张共济失调症等。
二、体格检查正确随意运动需要很多肌肉，包括主动肌、协同肌、拮抗肌和固定肌的参与才能完成。1、指鼻试验嘱患者先将上肢伸直外展，然后用食指指尖触
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