血管瘤的治疗需要根据不同的类型及病情来决定,治疗的方式有药物治疗、手术切除、激光治疗、局部注射治疗等。
部分血管瘤没有生长在重要的解剖结构旁,且血管瘤的范围很小,也可以暂时观察。
一、一般治疗
1、血管瘤患者如果出现血小板、血红蛋白下降,需控制感染,避免发生Kasabach-Merritt现象。
2、手术前或有急性出血时,可考虑输入血小板及其他血制品,一般不作为常规治疗。
二、药物治疗
1、局部外用药物:
(1)β受体阻滞剂类,如普萘洛尔软膏、噻吗洛尔乳膏、噻吗洛尔滴眼液、卡替洛尔滴眼液等,适用于浅表型婴幼儿血管瘤,不良反应除了有变态反应性接触性皮炎外,还可能有发红、脱屑等局部不良反应,有支气管哮喘、重度或者急性心衰、窦性心动过缓、低血压、Ⅱ~Ⅲ度房室传导阻滞等患者禁用该药物。
(2)5%咪喹莫特,常见皮肤反应有红斑、糜烂、溃疡、结痂等,发生不良反应时需及时停药,等待皮肤恢复后方可继续用药。
由于该药物易引起皮肤强烈的免疫反应,导致后期皮肤质地改变甚至瘢痕形成,故建议慎用,包括有外用β受体阻滞剂禁忌证的患儿。
2、局部注射治疗:
(1)糖皮质激素注射:主要适用于早期、局限性、深在或明显增厚凸起的血管瘤。
禁用于注射部位皮肤或血管瘤有感染或者全身感染的患者。
(2)博来霉素、平阳霉素及其他抗肿瘤药物注射:用于口服或局部注射糖皮质激素效果不佳时,为防止偶发的过敏,建议在注射过程中保持静脉补液通畅。
博来霉素禁用于对本药过敏,或伴有水痘,或白细胞计数低于2.5*10^9/L者。平阳霉素禁用于对博来霉素类抗生素过敏的患者,肝、肾、肺功能障碍的患者慎用。
3、口服药物治疗:
(1)普萘洛尔:使用本药物治疗时要注意适应证,用药前应对患儿进行全面体检,包括心肌酶、血糖、肝肾功能、心电图、心脏彩超、甲状腺功能等。
服药期间定期复诊,每次复诊应复查生化、心电图、心脏彩超及局部B超,以评估不良反应及疗效。
若出现心肌损害、心功能受损、喘息、低血糖等情况,应对症治疗或由相应科室会诊,在此期间,普萘洛尔剂量应减量,不良反应严重时需停用。
(2)糖皮质激素:该治疗现可用于具有全身用药适应证而不适合于普萘洛尔治疗的病例。
用药期间可能有身高、体重和血压等的暂时性影响,应密切监测,服药期间应停止疫苗接种。
(3)雷帕霉素:雷帕霉素抑制mTOR信号通路,该通路在细胞增殖过程中起重要作用。小样本研究发现,口服雷帕霉素可改善复杂的血管畸形,包括卡波西型血管内皮瘤。体外研究发现,使用雷帕霉素可导致血管瘤内皮细胞增殖降低。
雷帕霉素的主要不良反应包括黏膜炎症、高脂血症、头痛、肝细胞毒性和中性粒细胞减少等。由于雷帕霉素临床用药经验较少且存在潜在毒性,故推荐用于其他治疗无效且影响生命或功能的血管瘤患儿。用药过程中务必严格控制血药浓度,并预防性使用抗生素以预防严重凶险性感染。
三、手术治疗
原则为不主张过度手术治疗,但在非手术治疗无法达到有效控制病情的情况下,不排除选择手术治疗,比如影响视力发育、呼吸道阻塞、外观畸形、出血、对非手术治疗无效的溃疡。消退期或部分消退期血管瘤可行,切除增生的纤维脂肪和多余的皮肤组织,达到恢复解剖状态的目的。
对于局限病灶,在不明显影响外观的情况下,早期进行手术完整切除,可达到早期治疗目的,以利于患儿身心发育和疾病转归,最佳手术时间的确定取决于病灶位置和病灶大小、形态(带蒂或不带蒂)等多个因素。
四、放射治疗
放射治疗可用于治疗良性或交界性血管瘤,可使血管生成停止、毛细血管闭塞,能使血管瘤消退。
同时,放射治疗也可以减少恶性血管瘤术后复发的概率,延长患者的生存时间。
五、化学药物治疗
1、化学药物治疗适用于恶性血管瘤患者,常用的化疗药物有吉西他滨、多柔比星、达卡巴嗪等。
2、上皮样血管内皮瘤必要时可结合化疗,常用药物有吉西他滨、环磷酰胺、索拉菲尼等。
六、物理治疗
局部脉冲染料激光:通常为585nm或595nm脉冲染料激光,常用于浅表型婴儿血管瘤增殖期抑制瘤体增殖,血管瘤溃疡、消退期后减轻血管瘤的颜色或毛细血管扩张性红斑。
该治疗方案无病灶选择性,对深部病灶无法抑制其生长,以不形成新的皮肤损伤为前提。
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