囊性纤维化是一种遗传性外分泌腺疾病，主要影响胃肠道和呼吸系统，以胰腺外分泌功能障碍和汗液电解质含量异常升高为特征。
囊性纤维化早期症状为轻度咳嗽，伴发肺炎、肺不张，咳嗽会逐渐加剧，黏痰不易咳出以及呼吸急促。
如果发展到晚期症状，会发生呼吸衰竭和肺源性心脏病。
肺囊性纤维化通常具有慢性阻塞性肺部病变，可伴有小肠闭锁、肠扭转，粘稠的胆汁淤积是导致肝外阻塞的原因。
本病可伴有梗阻性黄疸、新生儿肝炎，肝细胞变形成巨大细胞，部分婴儿可自行完全缓解，有胎粪性回肠梗阻病史的患儿应考虑本病。
该疾病会出现肝病相关症状，如门脉高压症引起的上消化道出血或脾肿大；伴肝功能不全的表现，可有肝肿大及生长迟缓。
如胆囊造影不显影，可能为胆石症或胆囊炎，患者胆囊微小，几乎看不到，胆道异常分泌物沉积或胆汁成分异常可以阻塞胆道。汗液中氯化物增加，及肝活检异常。
综上，基本可以确立诊断。
因为黏稠的分泌液常常会阻塞连接睾丸和前列腺的管道，囊性纤维化患者如治疗不及，可能会影响生殖能力。
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