问题分析：贫血的诊断通常分三步进行：确认贫血的存在及其程度；了解贫血的形态学类型；
落实贫血的病因学诊断.使贫血的诊断最终得以确立的过程就是贫血的鉴别诊断过程. 一小 细胞低色素性贫血 小细胞低色素性贫血是由于铁缺乏和铁利用障碍引起血红蛋白合成减少所致的一组贫血.包括缺铁性贫血慢性感染性贫血地中海贫血和铁粒幼细胞贫血等.后两种属于铁利用障碍性贫血.其中地中海贫血为溶血性贫血中的一种血红蛋白病将在有关项下述及.小细胞低色素性贫血的鉴别诊断见表8－l－5. 〃
一）缺铁性贫血 为临床上最为常见的血红蛋白合成障碍所致的贫血.
食物中缺铁或有慢性失血史体检发现外胚叶改变尤其是指甲凹陷变脆以及实验室检查证明为小细胞低色素性贫血强烈提示缺铁性贫血的可能性. 病血象小红细胞明显增多红细胞变薄中心苍白区扩大.较多的多色性及嗜碱性点彩红细胞有红细胞大小不等及异形红细胞.血细胞自动分析常提示红细胞体积分布宽度（RDW）增高说明红细胞的大小不均一性.治疗前网织红细胞不增多或轻度增多.重症者白细胞和血小板也可减少.
铁缺乏伴有脱氨酸缺乏时表现外胚叶组织蹭：头发蓬松皮肤干燥萎缩似羊皮纸样指趾甲脆薄而扁平甚或凹陷（反甲火伴B 吞咽困难伴小细胞低色素贫血及胃盐酸缺乏族维生素缺乏时可有舌炎口角炎食管或膜 称普一文（PIUInlnrVinson）综合征.萎缩.
部分病人有吞咽困难须与食管癌区别.病史 有缺铁史（摄人不 有慢性感染史 有家族史 可有用药或毒物接触史如抗结核药.
足吸收不良需要 抗癌药铅中毒慢性乙醇中毒有风湿量增加慢性失血）病血液肿瘤溶血J淋病等病史 血清铁 明显减低 减低 正常或增高 明显增高 总铁结合力 明显增高 正常或减低 正常 减低 铁饱和度 明显减低 正常或减低 正常或增高 增高 血清铁蛋白 明显减低 正常或增高 正常或增高 增高 骨髓贮存铁 消失 正常或增多 正常或增多 明显增多 骨髓铁粒幼细胞 明显减少 正常 正常或增多 明显增多出现环状铁粒幼细胞 血红蛋白内 正常或减少 正常 增多 正场 血红蛋白F 正常＿正常 增多 可增多或正场 缺铁性贫血的诊断依据是：
①有缺铁病史特别是慢性失血史；
②可有外胚叶组织蹭；
③小细胞低色素性贫血；
④骨髓象及骨髓铁染色检查有缺铁特点；
⑤血清铁减低血清总铁结合力明显增高；
⑤铁剂治疗有显著疗效. 病须与其他非缺铁所致小细胞低色素性贫血相区别.这些贫血发病率均较低包括：地中海贫血铁粒幼细胞性贫血慢性铅中毒及载铁蛋白缺乏性贫血等.根据这些贫血以下的共同点而有别于缺铁性贫血：
①体内贮备铁含量增加包括骨髓含铁血黄素（细胞外铁）增多骨髓铁粒幼细胞和含铁红细胞（细胞内铁）增多；
②总铁结合力减低. 地中海贫血血红蛋白电泳测定血红蛋白F和血红蛋白Az含量增多；
铁粒幼细胞性贫血时通过骨髓铁染色可见大量环状铁粒幼细胞（粗而多的铁质颗粒排列成衣领状围绕着有核红细胞的胞核人维生素B6及肝制剂可能使贫血改善；慢性铅中毒的特点为点彩红细胞增多尿中粪叶琳半定量阳性和尿中分氨基酮戊酸增多；载铁蛋白缺乏性贫血的总铁结合力减低. 缺铁性贫血的病因甚多对以下致患者铁缺乏病因的认真追询和认定有利于缺铁性贫血的诊断.
①慢性失血；
②铁需要量增加；
③铁吸收障碍；
④食物中铁缺乏.以上致病因素既可以单项也可以两项以上联合致病. 〃
二）铁粒幼细胞性贫血 病血清铁不减少但由于血红蛋白合成障碍致骨髓中环状铁粒幼细胞增多达0.70以上.病人呈低色素性贫血而铁剂治疗无效骨髓中可见大量铁粒幼细胞时应考虑本病.贫血为低色素性可为小细胞性但更多正细胞性甚至大细胞性者.骨髓有核细胞增生可见一些巨幼红细胞样有核红细胞但无溶血现象.
铁粒幼细胞性贫血分为原发性与继发性原发性又分先天性与获得性.原发性先天性铁粒幼细胞性贫血发病率甚低为伴性隐性遗传性疾采能由于基因突变所致.见于男性生后尚可存活多年肝活检证明有大量含铁血黄素沉着并可发展为含铁血黄素沉着症.原发性获得性铁粒幼细胞性贫血可能系造血于细胞异常使酶系统发生缺陷导致血红蛋白合成障碍使铁质堆积在骨髓及其他器官.其发病年龄较晚多在60岁以上发病呈慢性经过少数病例临终期可转变为急性粒细胞型或急性单核细胞白血病.继发性铁粒幼细胞性贫血原因可为铅中毒抗结核药酒精中毒支气管癌类风湿性关节炎等.
此外维生素B6反应性贫血是一些原发性与继发性铁粒幼细胞性贫血中的一个类型.比如继发于抗结核药物如异烟姘者可能是由于这类药物为维生素B6的桔抗物故对大量维生素BO治疗有反应. 〃
三）载铁蛋自缺乏性贫血 先天性者罕见贫血较严重常有含铁血黄素沉着症.获得性者可见于肾病综合征慢性渗出性肠疾患低蛋白血症慢性感染等情况.由于载铁蛋白丧失合成障碍分解增加或转移人炎症组织中可引起载铁蛋白缺乏使铁转运功能降低血红蛋白合成障碍.本病特点为：小细胞低色素性贫血血清铁及总铁结合力明显减低血清蛋白电泳显示载铁蛋白含量显著减少骨髓含铁量低铁剂治疗无效. 二巨幼细胞贫血 赋贫血较少见约占全部贫血病例的5％以下.主要是由于缺乏维生素 B；
及或叶酸所致.这二类物质的缺乏或代谢紊乱主要引起骨髓幼稚红细胞核的成熟障碍即通过影响去氧核糖核酸
①NA）合成使细胞增殖周期的DNA合成期眠期）延长致核成熟障碍而胞浆中的血红蛋白合成正常因而产生骨髓红系为主的巨幼细胞改变和大红细胞.
此类贫血的特征是：①缓慢进行的大细胞性贫血外周血红细胞MCV及MCH均高于正常白细胞和血小板均可能减少；
②骨髓幼红细胞有巨幼细胞改变幼红细胞糖原染色呈阴性反应；
③常有口腔胃肠道及神经系统损害但不尽然；
④有叶酸及或维生素B；.缺乏的病因；
⑤维生素B；
和叶酸治疗大多数病例有效.但其确切诊断需要血清叶酸和维生素B；
浓度测定加以认定. ∞幼细胞贫血应与正常幼红细胞性大细胞性贫血相区别后者仅周围血出现大红细胞而骨髓幼红细胞形态正常系继发于溶血性贫血等其他疾病而非缺乏维生素Bl.或叶酸所致. ∞幼细胞贫血主要包括恶性贫血营养性巨幼细胞贫血等非性贫血性的巨幼细胞贫血和难治性巨幼细胞贫血.
1.恶性贫血 本病国内罕见.可能是遗传或自身免疫因素引起胃内因子分泌障碍所致.
胃内因子产生于胃体和胃底的胃壁细胞是一种胃部蛋白有加速维生素Bl.
在小肠荡膜吸收的作用. 病的主要特征为：
①巨幼细胞贫血.血象可见巨红细胞双凹不明显红细胞大小不等中性粒细胞分叶过多（核右移人HOWll一助小体显著增多.骨髓巨幼红细胞增生；
②胃酸缺乏及舌炎；
③周围神经变性与脊髓联合变性.神经系统症状可有周围神经变性引起的肢体麻木或感觉屿常；
脊髓后索变性引起的健反射消失肌张力减弱位置党紊乱共济失调步态及闭目难立征（.Rolnberg征）阳性；侧索变性引起的巴宾斯基征阳性痉挛性步态反射亢进与肌张力增强.本病的诊断可依据以上特征结合肝精维生素B.的疗效来确定.放射性核素维生素Bl.吸收试验显示血清维生素Bl.浓度减低维生素B；
吸收减低而投给内因子时则吸收正常有助于本病诊断.
2.营养性巨幼红细胞贫血 本病系维生素Bl.及或叶酸摄人不足而致营养不良引起的巨幼细胞贫血.我国不少省份均有报告青壮年居多女性发病高于男性.
患者以消化系统症状及贫血症状较突出重者可并发贫血性心脏病.
舌乳头萎缩等维生素缺乏症的表现常见无深感觉异常和病理反射表现.
诊断本病主要依据：
①有维生素B；2及或叶酸生理需要量增加或偏食而致营养不良的病史；
②巨幼细胞贫血的血象骨髓象改变；
③无并发脊髓联合变性表现；
④除外其他原因所致的巨幼细胞贫血. 根据以下几点可与恶性贫血区别：
①胃游离盐酸大多存在；
②无脊髓联合变性的神经系统表现；
③维生素B；卜叶酸治疗有效且只要摄人不足不继续存在治愈后不会复发；
④常合并缺铁性贫血形成所谓双相性或称二形性贫血即低色素性巨幼红细胞性贫血. 除了单纯性的营养性巨幼细胞贫血之外尚有多种疾病或情况可以并发非恶性贫血性的巨幼细胞贫血这些病因可以影响维生素B；
及或叶酸的摄人或吸收或干扰叶酸代谢致使形成巨幼细胞贫血.比如胃癌或胃切除术后由于胃内因子分泌不足影响维生素B；
吸收可致巨幼细胞贫血；肠切除术或吻合术后肠瘦烟酸缺乏症慢性胰腺炎或慢性痢疾等慢性肠病由于维生素B；
及或叶酸吸收不良或微生物与宿主竞争维生素BlD可以引起巨幼细胞贫血；阔节裂头线虫病由于在肠内寄生并与宿主竞争维生素B；卜其血象骨髓象可与恶性贫血相似但胃酸多不缺乏病情较急维生素Bl.治疗有效驱虫可以治愈；麦胶肠病或乳糜泻引起的吸收不良综合征主要表现为脂肪泻贫血及恶病质.其贫血主要为巨幼细胞贫血.患者对麦胶问麦的一种蛋白质）过敏使空肠荡膜的绒毛萎缩而影响吸收功能也系代谢障碍性疾病发病与含麦胶的饮食有关对无麦胶饮食治疗有效故称麦胶性肠病.典型的脂肪泻粪便为灰白色油脂样或泡沫样浮于水面有恶臭也可为淡黄水样或糊样便.尚常有其他消化系统症状维生素缺乏表现电解质紊乱和骨质疏松等.X线钡餐典型小肠蹭X线征在除外其他病因后有助本病诊断.须注意除外胃源性胰源性胆道梗阻慢性肠炎内分泌代谢障碍疾病和结缔组织病等所致的脂肪泻；慢性弥漫性肝实质蹭如肝硬化可因食欲缺乏而摄人叶酸或维生素Bl.不足引起巨幼细胞性贫血；苯妥英钠乙胺嚼咤等药物可干扰叶酸代谢导致巨幼细胞贫血.
3.难治性巨幼细胞贫血 白血病恶性肿瘤某些感染性疾病或慢性肾衰竭等也可致巨幼细胞贫血但并非主要由于缺乏维生素B；
或叶酸所致.有巨幼细胞贫血的骨髓所见可伴有或不伴有外周血大细胞性贫血改变.维生素Bl.与叶酸治疗效果欠佳. 各类巨幼细胞贫血应与下列疾病引起的贫血相区别：
①红白血埠骨髓幼红细胞可出现与巨幼细胞贫血相似的巨样变易误为巨幼细胞贫血.但临床上出血发热和肝脾肿大表现较明显外周血大多呈全血细胞减少并可见较多幼稚红细胞和粒细胞骨髓的异常原始和早幼粒细胞明显增多原粒及早幼粒占优势已至红白血病期多大于30％早幼粒细胞中易找到Auer小体.幼红细胞糖原（PAS）色呈阳性反应维生素B；h叶酸治疗无效；
②骨髓增生异常综合征（MDS人外周血可见大红细胞骨髓红系增生可伴巨幼样变与巨幼细胞贫血很相似.但骨髓增生异常综合征者多呈全血细胞减少骨髓之红系粒系和巨核细胞系均有明显病态造血幼红细胞PAS染色呈阳性反应可见较多原始及早幼粒细胞对维生素B；
及叶酸治疗无效.有助于巨幼细胞贫血鉴别. 三再生障碍性贫血 是多种病因都可以引起的骨髓造血功能衰竭的一类贫血.表现为全血细胞减少骨髓有核细胞增生明显减低进行性贫血可伴有出血和感染.其诊断标准为：
①外周血全血细胞减少；
②网织红细胞绝对数减少；
③一般无脾肿大；
④骨髓增生减低或重度减低如某部位骨髓呈现增生活跃即所谓增生型再生障碍性贫血时也须有巨核细胞明显减少.骨髓小粒中非造血细胞增多；
⑤能除外引起全血细胞减少的其他疾病如阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）骨髓增生异常综合征骨髓纤维化急性白血病恶性组织细胞病等；⑤一般抗贫血药物治疗无效.再生障碍性贫血可根据起病缓急骨髓造血功能低下严重程度等临床上可分为急性和慢性再生障碍性贫血两种类型.两者的主要不同是急性者临床表现更为严重贫血进行性加重常伴有严重感染及或内脏出血.骨髓多部位增生低下骨髓小粒均为非造血细胞.外周血三项重要指标的界定值为：网织红细胞绝对值＜15 x10矿／L［正常（24~ 84）x10／L］；中性卿胞绝对值＜0.5x109/L；血小板计数＜20x10／L.
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