1系统性红斑狼疮病因
病病因至今尚未肯定，大量研究显示遗传、内分泌、感染、免疫异常和一些环境因素与本病的发病有关。
在遗传素质、环境因素、雌激素水平等各种因素相互作用，导致T淋巴细胞减少、T抑制细胞功能降低、B细胞过度增生，产生大量的自身抗体，并与体内相应的自身抗原结合形成相应的免疫复合物，沉积在皮肤、关节、小血管、肾小球等部位，在补体的参与下，引起急慢性炎症及组织坏死(如狼疮肾炎)，或抗体直接与组织细胞抗原作用，引起细胞破坏(如红细胞、淋巴细胞及血小板壁的特异性抗原与相应的自身抗体结合，分别引起溶血性贫血、淋巴细胞减少症和血小板减少症)，从而导致机体的多系统损害。
2系统性红斑狼疮的症状是什么呢
典型症状: 面部蝶形红斑(75%) 皮疹(65%) 指端及指(趾)甲周红斑(63%) 疲乏(55%) 肌痛(55%) 病理性脱发(55%)
1.一般症状
本病累及男女之比为1:7～
9，发病年龄以20～40岁最多，幼儿或老人也可发病。
疲乏无力、发热和体重下降。
2.皮肤和黏膜
表现多种多样，大体可分为特异性和非特异性两类。
①特异性皮损有蝶形红斑、亚急性皮肤红斑狼疮、盘状红斑和新生儿狼疮。
②非特异性皮损有光过敏、脱发、口腔溃疡、皮肤血管炎、雷诺现象、荨麻疹样皮疹、少见的还有狼疮脂膜炎或深部狼疮及大疱性红斑狼疮。
3.骨骼肌肉
表现有关节痛、关节炎、关节畸形(10%X线有破坏)及肌痛、肌无力。
4.心脏受累
可有心包炎(4%的患者有心包压塞征象)，心肌炎主要表现为充血性心力衰竭，心瓣膜病变(Libman-Sacks心内膜炎)。
冠状动脉炎少见，主要表现为胸痛、心电图异常和心肌酶升高。
5.呼吸系统受累
胸膜炎、胸腔积液(20%～30%)，皱缩肺综合征主要表现为憋气感和膈肌功能障碍);
肺间质病变见于10%～20%的患者，其中1%～4%表现为急性狼疮肺炎，肺栓塞(5%～10%，通常抗心磷脂抗体阳性)，肺出血和肺动脉高压(1%)均可发生。
6.肾
临床表现为肾炎或肾病综合征。
肾炎时尿内出现红细胞、白细胞、管型和蛋白尿。肾功能测定早期正常，逐渐进展，后期可出现尿毒症。
肾病综合征和实验室表现有全身水肿，伴程度不等的腹腔、胸腔和心包积液，大量蛋白尿，血清白蛋白降低，白球蛋白比例倒置和高脂血症。
7.神经系统受累
可有抽搐、精神异常、器质性脑综合征包括器质性遗忘/认知功能不良，痴呆和意识改变，其他可有无菌性脑膜炎，脑血管意外，横贯性脊髓炎和狼疮样硬化，以及外周神经病变。
8.血液系统
受累可有贫血、白细胞计数减少、血小板减少、淋巴结肿大和脾大。
3系统性红斑狼疮的检查
1.一般检查
由于SLE患者常可存在多系统受累，如血液系统异常和肾脏损伤等，血常规检查可有贫血、白细胞计数减少、血小板降低;
肾脏受累时，尿液分析可显示蛋白尿、血尿、细胞和颗粒管型;红细胞沉降率(血沉)在SLE活动期增快，而缓解期可降至正常。
2.免疫学检查
50%的患者伴有低蛋白血症，30%的SLE患者伴有高蛋白血症，尤其是γ球蛋白升高，血清IgG水平在疾病活动时升高。
疾病处于活动期时，补体水平常减低，原因是免疫复合物的形成消耗补体和肝脏合成补体能力的下降，单个补体成分C3、C4和总补体溶血活性(CH50)在疾病活动期均可降低。
3.生物化学检查
SLE患者肝功能检查多为轻中度异常，较多是在病程活动时出现，伴有丙氨酸转氨酶(ALT)和天门冬氨酸转氨酶(AST)等升高。
血清白蛋白异常多提示肾脏功能失代偿。在肾脏功能检查中尿液微量白蛋白定量检测，有助于判断和监测肾脏损害程度及预后。
发生狼疮性肾炎时，血清尿素氮(Bun)及血清肌酐(cr)有助于判断临床分期和观察治疗效果。
SLE患者存在心血管疾病的高风险性，近年来逐渐引起高度重视。
部分SLE患者存在严重血脂代谢紊乱，炎性指标升高，同时具有高同型半胱氨酸(Hcy)血症。
血清脂质水平、超敏C反应蛋白(hs-CRP)和同型半胱氨酸血症被认为是CTD相关动脉粥样硬化性心血管疾病(ASCVD)有效的预测指标，定期检测，可降低降低心血管事件的危险性。
4.自身抗体检测
目前临床开展的SLE相关自身抗体常规检测项目主要有抗核抗体(ANA)、抗dsDNA抗体、抗ENA抗体(包括抗 Sm、抗U1RNP、抗SSA/Ro、抗SSB/La、抗rRNP、抗Scl-70和抗Jo-1等)、抗核小体抗体和抗磷脂抗体等。
对于临床疑诊SLE的患者应行免疫学自身抗体检测。ACR修订的SLE分类标准中，免疫学异常和自身抗体阳性包括：抗Sm抗体、抗dsDNA抗体、抗磷脂抗体和ANA阳性。
5.组织病理学检查
皮肤活检和肾活检对于诊断SLE也有很大的帮助，皮肤狼疮带试验阳性和“满堂亮”的肾小球表现均有较高的特异性。
4系统性红斑狼疮会引发什么疾病
1.过敏 本病易发生药物过敏，且表现较重，一旦过敏则不容易逆转或病情恶化，有时疾病处于相对稳定期，接受致敏的药物即可引起病情急性发作如持续性高热等，容易引起过敏的药物常见者有：青霉素类、头孢菌素类、磺胺类、雌激素、普鲁卡因胺、苯妥英钠等，故狼疮病人禁用以上药物。
部分病例对一些食品容易发生过敏，对病情的危害性与上述药物基本相似。
特别是对动物性肉食容易发生过敏。
如狗肉、马肉、羊肉等，故应告诫患者谨慎食用，以免恶化病情。
2.感染 是常见的并发症，也是最常见的死因及病情恶化的主要因素。
易感染的原因与长期接受免疫抑制剂、尿毒症及疾病本身免疫功能低下有关。
肺炎、肾盂肾炎及败血症是最常见的并发症。致病菌可为金黄色葡萄球菌、奴卡菌、大肠杆菌、变形杆菌、结核菌、隐球菌及病毒等。
(1)月经异常和合并妊娠：
①月经：少数患者在月经期前病情加剧或恶化，有的月经期前皮疹显著或仅当月经时出现，少数有关节痛或有关节炎现象，有的在SLE活动期间约6～8个月的时间内每月月经后延。
常在病情缓解且激素减量至中等度时月经周期恢复正常。
②妊娠：大部分患者在妊娠后第1个月至产后16周内SLE病情加剧，特别是原有心血管和肾脏损害者。已缓解或病情极轻时妊娠时不一定恶化。
(2)淋巴结、胸腺、腮腺及眼异常：
①淋巴结： SLE病情活动时半数病例有淋巴结肿大，淋巴结病和肝、脾肿大一样以小儿多见。
②胸腺：少数SLE患者有胸腺瘤，并有SLE者和重症肌无力并存，还有重症肌无力患者以后诊断为SLE。
重症肌无力病例中SLE的发病率是1%。胸腺切除对病情无改善，重症肌无力者胸腺切除后还可发生SLE。
③腮腺：SLE腮腺肿大者占8%。疾病活动期半数为单侧腮腺肿大。一组病例唾液腺肿大占12%，
④眼部表现：SLE的眼受累可十分严重。发生全结膜炎和视网膜病变。视网膜病变有血管炎性病变包括白色渗出物(细胞状小体)、出血、视网膜水肿和乳头水肿。
5系统性红斑狼疮如何预防
1.人群预防
(1)加强普查与宣传：加强对自身免疫性疾病的流行病学的调查工作，建立专科咨询门诊，组织病友会，及时发现病人。
(2)提高医务人员的诊治水平：随着免疫学及其他基础医学的发展，自身免疫性疾病的研究也相应发展，因此加强理论学习，不断提高医务人员诊断及治疗本类疾病的水平，是早期发现，及时治疗的重要措施。
(3)开展并逐渐普及自身免疫性疾病的实验室检测技术：有些自身免疫性疾病的组织病理改变已很明显，但无典型的临床表现，因此需要免疫检测技术的协助，其中包括检测对某种自身免疫性疾病有特殊诊断意义的抗体。
2.个人预防
(1)一级预防：尽量避免诱发机体免疫反应因素，是预防自身免疫性疾病的关键。
①保持乐观的情绪：现代免疫学研究证明，机体的免疫功能同样受神经和内分泌因素的调节，因此保持乐观的情绪对维持机体的正常免疫调节功能是很重要的。
②坚持锻炼身体：体育锻炼或参加适宜的体力劳动是增强体质、提高机体抗病能力的重要方法。
体育锻炼可加强人体对外界环境变化的适应性，减少发病机会，如做保健操、练气功、散步、打太极拳、温水擦身或温水浴等。
③劳逸结合：中医历来主张饮食有节，起居有常，不妄作劳是强身健体的主要措施。
生活规律，节制饮食，劳逸适度，才能保持精力充沛和体魄健壮，避免外在致病因素的侵袭。
④避免诱发因素：例如当夏季到来时，阳光直射，容易加剧SLE病人的皮肤损害，甚至引起全身病情的波动，曝晒加上劳累常使病情剧烈变化，发生脑、心损害。
需要时可加涂防日光药物如3%奎宁软膏、复方二氧化钛软膏、10%对氨安息香酸软膏等，其他如寒冷、X射线等过多暴露接触，也能引起本病的加剧，不可忽视。
⑤预防感染：预防链球菌感染是减少自身免疫性风湿性疾病发病的重要环节，病人常表现咽痛、咳嗽等呼吸道感染症状。可选用适当的抗生素进行治疗。
应根治感染病灶，如慢性扁桃体炎、鼻窦炎、慢性中耳炎、龋齿等。
⑥避免滥用药物：目前医源性疾病日见增多，已引起医学界的广泛重视。
由于许多药物免疫药理作用尚不完全清楚，所以滥用药物就容易使一些具有半抗原性质的物质进入体内，从而引起免疫病理损害，产生各种自身免疫性疾病。例如青霉素、青霉胺、氯丙嗪、避孕药等，容易诱发SLE。
而肼屈嗪类降压药、抗惊厥药如苯妥英、普鲁卡因胺、异烟肼等，这些药物长期使用后，可发生类似SLE的症状，体内可查到自身抗体，但停药后不久，症状可自行消退。
(2)二级预防：
①早期诊断：SLE的早期表现，反复间断发热、关节肿痛、疲乏无力，血清学检查γ球蛋白增高，或检出自身抗体，对这类病人要警惕自身免疫性疾病，需进一步检查。
也可试用增加细胞免疫功能的淋巴因子一类的药物，如转移因子、干扰素等，达到抑制、消除抗原的作用，进行诊断性治疗。
②早期治疗：
(3)三级预防：
①患者应节育，避免妊娠：妊娠与分娩可诱发系统性红斑狼疮发生，也是加重病情的重要因素，而且自然流产和死胎的几率较正常人要高出数倍。
②坚持治疗：特别对使用激素和免疫调节剂者应定期复查，在医生指导下用药。
对系统性红斑狼疮的死亡原因如肾功能衰竭、感染、狼疮性脑病、心力衰竭等更应坚持治疗。
标签：红斑狼疮,系统性,症状
