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髓母细胞瘤

2023-05-31 11:40:48 编辑:join 浏览量:579

髓母细胞瘤

脑肿瘤中胶质细胞瘤发病率最高约占40.49%综合发病年龄高峰在30-40岁或10-20岁.大脑半球发生的胶质瘤约占全部胶质瘤的51.4%以星形细胞瘤为最多其次是胶质细胞瘤和少枝胶质细胞瘤脑室系统也是胶质瘤较多的发生部位占胶质瘤总数的23.9%主要为管膜瘤髓母细胞瘤星形细胞瘤小脑胶质瘤占胶质瘤总数的13%主要为星形细胞瘤. 胶质细胞瘤的分类:1990.WHO将胶质瘤进行分类见下表: 星形细胞的肿瘤混合性胶质瘤 胶质母细胞瘤:肿瘤高度恶性生长快病程短自出现症状至就诊多数在3个月之内高颅内压症状明显33%患者有癫痫发作20%患者表现淡漠痴呆智力减退等精神症状(患者)可出现不同程度的偏瘫偏身感觉障碍失语和偏盲等. 少枝胶质细胞瘤及间变(恶性)少枝胶质细胞瘤:癫痫常为首发症状精神症状以情感异常和痴呆为主侵犯运动感觉区可产生偏瘫偏身感觉障碍及失语等高颅压症状出现较晚. 髓母细胞瘤:

①肿瘤生长快高颅压症状明显

②小脑功能损害表现为步态蹒跚走路不稳等.

③复视面瘫头颅增大(儿童)呛咳等.

④肿瘤转移是髓母细胞瘤的重要特征. 室管膜瘤

①颅内压增高症状

②脑干受压症状(呕吐呛咳各咽困难声音嘶哑呼吸困难)小脑症状(走路不稳眼球震颤等)及偏瘫眼球上运动障碍等.

③手术后复发率几乎为100%易发生椎管内转移. 脉络丛乳头状瘤: 1脑积水及肿瘤占位引起高颅压症状儿童常见头颅增大;精神淡漠嗜睡或易激惹. 2肿瘤位于侧脑室者有对侧锥体束征;后颅凹者内走路不稳眼球震颤共济运动失调第三脑室者为双眼上视困难. 松果体细胞瘤:颅内压增高;听力及眼球运动障碍影响到视力下部表现为尿崩症嗜睡和肥胖等内分泌症状表现为性征发育停滞或不发育;部分患者可出现癫痫发作及意识障碍. 胶质瘤的特点及治疗现状 胶质细胞瘤的生长特点为浸润性生长与正常脑组织无明显界限多数不限于一个脑叶向脑组织外呈指状深入破坏脑组织偏良性者生长缓慢病程较长自出现症状至就诊时间平均两年恶性者瘤体生长快病程短自出现症状到就诊时多数在3个月之内70-80%多在半年之内. 目前国内外对于胶质瘤的治疗普遍为手术放疗化疗X刀γ刀等. 手术:手术治疗基于胶质瘤的生长特点理论上手术不可能完全切除生长在脑干等重要部位的肿瘤有的则根本不能手术所以手术的治疗目的只能局限于以下5个方面

①明确病理诊断

②减少肿瘤体积降低肿瘤细胞数量

③改善症状缓解高颅压症状;

④延长生命并为随后的其他综合治疗创造时机;

⑤获得肿瘤细胞动力学资料为寻找有效治疗提供依据. 放疗:放射治疗几乎是各型胶质瘤的常规治疗但疗效评价不一除髓母细胞瘤对放疗高度敏感室管膜瘤中度敏感外其他类型对放疗均不敏感有观察认为放疗与非放疗者预后相同.此外射线引起的放射性坏死对于脑功能的影响亦不可低估. X-刀γ-刀-均属放射治疗范畴因肿瘤的部位瘤体大楔一般限于3厘米以下)及瘤体对射线的敏感程度治疗范畴局限目前认为胶质瘤特别是性质恶性的星形Ⅲ-Ⅳ级或胶质母细胞瘤均不适合采用R-刀治疗. 化疗:原则上用于恶性肿瘤但化疗药物限于血脑屏障及药物的毒副作用疗效尚不肯定常用BCNUCCNUVM-26等有效率均在30%以下. 中医治疗:北京同心医院专家组(01088680578)采用抗瘤系列组方与国药中成药胶囊配伍应用以稀有的动物和名贵中草药精选研制而成专家组根据脑瘤的生理特征及发展规律异质性异变性转移性.采用现代医学与传统中医学相结合的方法促使中药通过血脑屏障归精入脑穿破瘤体组织封闭肿瘤组织的血液循环使正常的脑细胞有序分列直接进入瘤体起到吞噬消除作用改善脑部微循环使血氧代谢增强病灶软化缩小.根据不同的病情采用不同的治疗方法辨症施治分期治疗适用于未进行手术或手术部分已切除术后复发X-刀γ-刀放化疗后的患者特别对脑瘤引起的头痛恶心呕吐耳鸣肢体麻木抽搐精神障碍视物不清重影等症状治疗效果更为明显一般用药10至20天即可明显缓解或消除症状用药3-6个月后病情基本稳定多数患者瘤体钙化缩小或消失能预防术后复发临床应用多年来疗效确切 髓母细胞瘤是一种源于胚胎残留组织的恶性程度极高的肿瘤被定为4级肿瘤(WHO).发病高峰在5~15岁之间成人少见其中男孩发病率高.男女比例为2∶1与儿童髓母细胞瘤发病率一致.髓母细胞瘤可发生于此移行过程的任何部位但只限于颅后窝.髓母细胞瘤发生的典型部位在第四脑室顶部及小脑蚓部肿瘤可向各个方向生长.肿瘤在充满第四脑室后经正中孔可长入枕大池及椎管内;经外侧孔可伸入桥小脑角池;经中脑导水管可达第三脑室.肿瘤细胞容易经由脑脊液在脑室在蛛网膜下腔内转移.成人髓母细胞瘤在部位上不典型可偏离中线. 髓母细胞瘤一般边缘清楚呈圆形不规则形可囊变但很少钙化血供丰富.典型MRI表现:位于小脑中线或偏向一侧的圆实性肿块T1WI为等或稍低信号肿瘤内可有低信号囊变坏死灶;T2WI为稍高或高信号其信号强度无特征性;静脉注入对比剂后肿瘤实质部分均匀或不均匀性中度强化.较特征性的表现是肿瘤的部位及其间接征象正中矢状面像更有意义.肿瘤位于上蚓部时常使中脑导水管受压变窄向前移位.肿瘤居于第四脑室顶部时中脑导水管被挤开且向上移位四叠体板由正常直立位置变为近乎水平.此外肿瘤周围有新月形脑脊液存留主要在其前方或上方而不见于后方提示肿瘤位于其后下方.上述新月形脑脊液信号系未为肿瘤所填满第四脑室余部.此征象不会在室管膜瘤或脑干胶质瘤中出现.如未发生囊变坏死则信号均匀.发生囊变坏死时肿瘤内可见比肿瘤信号更长T1长T2的囊变区.囊变可发生于肿瘤的任何部位一般来说肿瘤体积越大囊变发生得越多且较大这可能与肿瘤生长迅速有关.囊变的发生并无明显特征性成人与儿童均可出现.肿瘤钙化及出血较少见.Gd-DTPA增强扫描肿瘤实质部分中度强化囊变区不强化. 鉴别诊断方面髓母细胞瘤需与室管膜瘤星形细胞瘤及脑膜瘤等鉴别.在质子加权像上髓母细胞瘤边缘有一高信号影而室管膜瘤或星形细胞瘤无此影像.室管膜瘤是脑室内肿瘤与髓母细胞瘤不一样其后方可存在新月形脑脊液信号.同样脑干胶质瘤位于第四脑室前方不会出现肿瘤前方的新月形脑脊液信号.后颅窝的脑膜瘤是一脑外肿瘤故边缘较清楚T2WI常可见肿瘤边缘一低信号假包膜存在.增强扫描时有时可见鼠尾征而且肿瘤强化很显著.而髓母细胞瘤多为中度强化无鼠尾征.本组病例中有1例为多灶性发生于小脑蚓部第四脑室及幕上应与转移瘤鉴别.转移瘤一般呈长T1长T2信号瘤体较小时周围即可有明显水肿指状水肿是其较特征性的征象而髓母细胞瘤周围水肿一般较轻.手术切除及术后放射治疗是成人髓母细胞瘤的主要治疗手段二者合用可使疗效显著提高.

标签:母细胞

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