概述:马方综合征又称为马凡综合征,为一种遗传性结缔组织疾病,为常染色体显性遗传,患病特征为四肢、手指、脚趾细长不匀称,身高明显超出常人,伴有心血管系统异常,特别是合并的心脏瓣膜异常和主动脉瘤。该病同时可能影响其他器官,包括肺、眼、硬脊膜、硬颚等。
马凡综合征从名字就可以简单了解到,这个不是单一一种疾病,而是一个集体。给大家分享下我的经验。虽然说马方综合征不是某一类单一疾病,但是它的主要危害是心血管病变,特别是合并的主动脉瘤,又称为马凡氏心脏病!
马凡氏心脏病为一种遗传性结缔组织疾病,为常染色体显性遗传疾病。如果是得病的病人,他的患病特征为四肢、手指、脚趾细长不匀称,身高明显超出常人,伴有心血管系统异常,特别是合并的心脏瓣膜异常和主动脉瘤。这个发病特征和普通的心脏病十分相似。还有就是,该病病变主要累及中胚叶的骨骼、心脏、肌肉、韧带和结缔组织。
骨骼畸形最常见,全身管状骨细长、手指和脚趾细长呈蜘蛛脚样。心脏可有二尖瓣关闭不全或脱垂、主动脉瓣关闭不全。注意事项:所以从上面可以了解到,尽管马凡氏综合征的最主要的疾病是马凡氏心脏病,但是并不是所有的综合征都涉及到心脏。所以说马凡氏综合征不属于心脏病,只是和心脏病有一些交集而已。
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