蚕豆病即葡萄糖6磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症属于常染色体遗传的溶血性贫血。由于G6PD基因突变导致葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏,使红细胞生成还原性辅酶NADPH降低,不能维持谷胱甘肽的还原性,因此血液中的红细胞被氧化破坏,出现贫血。
由于蚕豆可引起红细胞氧化,引起溶血,故名。酱油色尿,脸色苍白,头昏乏力,黄疸。
第一、要先控制好诱发因素,远离蚕豆氧化损伤的环境,除了禁食蚕豆和豆类,还有很多药物可以诱发溶血,比如水杨酸类解热镇痛药氨基比林、对乙酰氨基酚、布洛芬、扶他林,抗疟药伯氨喹、奎宁,硝基呋喃类药物呋喃西林,磺胺类抗生素复方新诺明、磺嘧啶等,还有是喹诺酮类抗生素左氧氟沙星、诺氟沙星、樟脑丸驱虫类药物。
第二、在发病后,治疗上要控制溶血,给予小剂量的激素稳定细胞膜,溶血轻微的患者可口服10-20mg/d泼尼松,同时监测血常规、溶血控制后,可减量至5mg/d,直至停药。
碳酸氢钠口服后,可在酸性环境下进行碱化治疗。第三对于溶血严重的患者,头昏乏力明显,甚至出现重要脏器缺血时,应给予红细胞输注以改善贫血,保护重要脏器。
对溶血合并肾脏衰竭的患者,应给予降低尿素、肌酐,维持电解质平衡治疗。葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏性溶血性贫血的临床病例并不常见,经过积极治疗后一般很容易恢复。
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