卟啉症的简述:
卟啉症,是一种血红素合成障碍性疾病,由于参与血红素代谢的酶缺乏,导致体内卟啉含量增高,过多的卟啉沉积在病人的面部皮肤,消化系统以及神经系统,出现了一系列的症状,尤其是皮肤症状最为明显,由于过多的卟啉沉着在皮肤,导致皮肤对阳光过敏,皮肤经阳光照射以后,会出现红斑、水疱、溃疡、出血、焦痂,反复发作,形成疤痕,使皮肤表现出饱经沧桑的模样。
同时,这种病人由于白天避免阳光照射,经常夜晚出来活动,同时由于面容可怕,故卟啉症又被称为吸血鬼症。
卟啉症的诊断依据:
1、发作性腹痛,腹部检查无明显压痛。
2、神经精神症状,包括自主神经症状、周围神经症状和中枢神经症状等。
3、皮肤损害。
4、小便在太阳暴晒下颜色呈红色或葡萄色。
5、尿胆原阳性。最终确诊需要测定血、尿中的ALA和胆色素原。
卟啉症的治疗建议:
对于红细胞生成性原卟啉病,首选β胡萝卜素治疗,成人剂量为每公斤体重3毫克,连续服用4到6周,可同时联用维生素e。迟发性皮肤卟啉症,要避免日晒,外用遮光剂,也可以采用放血疗法,每两周放血500毫升,可使尿中的尿卟啉明显下降,症状能够缓解,还可口服氯喹125毫克,每周两次,连续口服十个月以上。
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