腿部鱼鳞皮肤主要见于鱼鳞病,主要特征是皮肤干燥有鱼鳞样的脱屑,属于遗传性角化障碍性疾病。
鱼鳞病的分型有寻常型鱼鳞病、性连锁鱼鳞病、板层状鱼鳞病、先天性大疱性鱼鳞病样红皮病、先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病。
寻常型鱼鳞病的腿部皮损部位通常无自觉症状,呈淡褐色至深褐色菱形或多角形鳞屑,鳞屑中央固着,周边微翘起,如鱼鳞状。
常伴有掌跖角化和毛周角化。轻者仅表现为冬季皮肤干燥,表面有细碎的糠秕样鳞屑。
X连锁鱼鳞病较少见,患者一般出生时或生后不久即发病。
腿部皮损可泛发或局限,皮损比常染色体显性遗传型更明显、更严重,鳞屑大而黑,还可出现在躯干、头皮、耳前区及颈部。
掌跖通常不受累,不伴毛周角化。躯干与颈部皮损使皮肤感觉脏,夏季皮损可好转或消失。
板层状鱼鳞病腿部皮肤呈弥漫分布厚而大的鳞屑,边缘翘起呈深灰或棕色,鳞屑下皮肤色红,其间附生细菌和代谢产物,有特殊的臭味。
可伴有睑外翻,或唇外翻、甲营养不良、瘢痕性脱发或眼损害等。
先天性大疱性鱼鳞病样红皮病的腿部皮肤,一般在出生时就有显著的角化过度、红皮,甚至是火棉胶样,出生后1周内可见大小不一的水疱及大片表皮脱落,呈湿润红皮病样,水疱愈合后不留瘢痕。
以后剥裸面愈合形成大片增厚的鳞屑。
先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病的腿部皮损在婴儿出生时24小时内,皮肤即出现裂纹与剥脱,10-14天后大片角质层脱落,露出其下的红斑和鳞屑。
鳞屑较大,腿部呈板状但在躯干、面部和头发则比较细小。
鱼鳞病是一种以皮肤干燥且有鱼鳞状脱屑的遗传性角化障碍性疾病。
发病机制有两个共同途径,一是角质层细胞滞留,如寻常型鱼鳞病,X连锁隐性鱼鳞病。
二是表皮过度增生,如先天性大疱性鱼鳞病样红皮病等。
治疗以外用药为主,以温和、保湿、轻度剥脱为原则。如尿素制剂、果酸制剂等可增加皮肤水合程度。
维A酸制剂或卡泊三醇等可改善角化,减少鳞屑,与糖皮质激素联用可增加疗效,病情严重患者在冬季可口服维生素A或维A酸类药物。
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