多发性硬化(multiple sclerosis,MS)是一种免疫介导的中枢神经系统慢性炎性脱髓鞘性疾病。本病最常累及的部位为脑室周围、近皮质、视神经、脊髓、脑干和小脑。目前多发性硬化的病因及发病机制并不十分明确,但可能与病毒感染、遗传因素、环境因素有关。由于本病可累及大脑多个部位,故其临床表现具有多样性,可表现出肢体无力、感觉异常、视力下降、复视等症状。本病的预后主要与患者的性别、发病年龄以及是否为单病灶起病等因素有关,一般来说女性、40以前发病、单病灶起病的患者预后较好。
multiple sclerosis,MS
多发性硬化病
痿证
神经系统疾病
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多发性硬化有明显的家族倾向
神经内科
脊髓,颅脑
视力障碍、肢体无力、感觉异常、眼球震颤
确切病因不明,可能和病毒感染、自身免疫反应、环境及遗传有关
脑脊液(CSF)检查、磁共振成像(MRI)、诱发电位
患者出现相关症状应及早就医明确诊断,避免延误病情造成神经功能缺失加剧、残疾程度严重等。
1、美国多发性硬化学会1996年根据MS的临床特点,将MS分为:(1)复发-缓解型MS(RR):80%~85%MS患者最初为本类型。表现为明显的复发和缓解过程,每次发作后均基本恢复,不留或仅留下轻微后遗症。(2)原发进展型MS(PP):约10%的MS患者表现为本类型。病程大于1年,疾病呈缓慢进行性加重,无缓解复发过程。(3)继发进展型MS(SP):大约50%的复发-缓解型患者在患病10~15年后疾病不再有复发缓解,呈缓慢进行性加重过程。(4)进展复发型MS(RP):约5%的MS患者表现为本类型。疾病最初呈缓慢进行性加重,病程中偶尔出现较明显的复发及部分缓解过程。2、根据病情转归和预后,将MS分为:(1)良性MS:患者在发病15年内几乎不留任何神经系统残留症状及体征,日常生活和工作无明显影响。(2)恶性MS:暴发型MS,疾病呈暴发起病,短时间内迅速达到高峰,神经功能严重受损甚至死亡。
MS呈全球性分布,不同的地区发病率不同,我国属于低发病区。
人种差异对MS有一定影响。北美与欧洲的高加索人MS的患病率显著高于非洲黑人和亚洲人。人种不仅影响MS的易感性,还影响MS的病变部位、病程及预后等。
MS的发病率与地区的纬度有密切关系,离赤道越远,其发病率越高。北欧、美国北部、加拿大南部、新西兰等高发病区的发病率(30~60)/10万大于人;美国南部、南欧和中东等中等发病区的发病率为(5~10)/10万人;亚洲、非洲等低发病区的发病率小于5/10万人;赤道地区的发病率小于1/10万人。
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