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扩张型心肌病

2023-07-18 12:48:39 编辑:join 浏览量:557

扩张型心肌病

扩张型心肌病是原因不明的以单侧或双侧心室扩大,心室收缩功泵功能障碍,伴或不伴充血性心力衰竭。室性或房性心律失常多见。病情呈进行性加重,死亡可发生于疾病的任何阶段。

死亡率高,多见于男性,男女比例为2.5:

1,在我国发病率为13/10万-84/10万不等。

病因和发病机制本病的病因迄今未明,目前已发现本病与下列因素有关:

1、病毒感染动物实验中柯萨奇病毒、脑心肌炎病毒不仅可以引起病毒性心肌炎,且可以引起类似扩张型心肌病的病变,临床上急性病毒性心肌炎患者长期随访中发现转变为扩张型心肌病的机会显著大于一般人群,本病患者心肌标本病毒检查有炎性表现,不少本病患者血中柯萨奇病毒b中和抗体滴定度比正常人高;

近年来用分子生物学技术在本病患者的心肌活检标本中发现有肠道病毒或巨细胞病毒的rna,以上均说明本病与病毒性心肌炎关系密切,本病有可能是感染的持续存在。

2、基因及自身免疫研究发现本病与组织相容抗原有关,与非本病患者相比,本病中hlab2

7、hlaa2、hladr4、hladq4各位点增加,而hladrw6位点则减少,hla的变化与常染色体隐性遗传有关,可以解释部分本病患者的家族性倾向。

另一方面,可以有免疫反应的改变,增高对病毒感染的易感性,导致心心肌自身免疫损伤。

3、细胞免疫本病患者中自然杀伤细胞活性减低,减弱机体的防御能力,抑制性t淋巴细胞数量及功能减低,由此发生细胞介导的免疫反应,引起血管和心肌损伤。

综上所见,目前认为本病的可能发病机制可能是先有柯萨奇病毒侵蚀心肌,在心肌内增殖并引起心肌细胞坏死,第二阶段在心肌内不能找到病毒,但有淋巴细胞增多,此种细胞对心肌细胞致敏,引起机体产生自身抗体,如抗心肌肌纤维膜抗体、抗心肌肌球蛋白抗体、抗心肌肌动蛋白抗体及抗心肌线粒体抗体等,直接损伤心肌组织;后期炎性细胞浸润减少或消失,成为纤维化,与肥大或减少的心肌细胞相互交织,构成扩张型心肌病的病变。病毒感染、免疫反应学说虽是目前主要发病说,但还有许多问题未弄清,有待进一步研究。

标签:扩张型,心肌病

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